もやもや病の基礎知識

もやもや病とは

もやもや病とは脳血管撮影所見に基づいた診断名です。厚生労働省特定疾患ウィリス動脈輪閉塞症調査研究班の診断基準では「脳血管撮影上頭蓋内内頸動脈末端部から前及び中大脳動脈の起始部にかけ狭窄ないし閉塞を認めその近傍に異常血管網が動脈相で認められるもの」とされており、この脳の底の異常血管網がいわゆるもやもや血管です。

もやもや病は、日本人に多発していますが、その原因は未だ不明です。 日本における発生頻度は10万人に0.1人の割合とされています。また、最近ではその数が増えて0.35人といわれています。
症状の出現は頭蓋内出血によるものと、脳梗塞を含めた脳虚血(脳に血が足らない状態)によるものに分けられます。症状として出現する頻度の高いものは、運動障害、感覚障害、頭痛、けいれん発作、意識障害などです。小児では梗塞型、成人では出血型が多く、年齢によって症状に差が見られる点がもやもや病の特徴です。小児では、泣いたり、ラーメンやうどんなどの熱いものをフーフーして食べたり、笛を吹いたり、大声で歌ったり、激しい運動で過呼吸したりすると、症状が出現することが特徴です。

原因はわかりませんが、両側の内頚動脈という大脳を養っている血管の先端が緩徐に閉塞し、その進行に伴って脳底部にもやもや血管が側副路(バイパス路)として発達してきます。またさらに進むと、後頭葉を養っている後大脳動脈に閉塞が起こって視力・視野の障害が生じます。

もやもや病と脳

もやもや病を理解するうえで、脳の簡単な解剖と機能について考えてみましょう。
中枢神経系には大脳、小脳及び脳幹があります。もやもや病は大脳が障害されます。右の大脳が障害されると、左側の麻痺やしびれが生じます。左の大脳が障害されると、右側の麻痺やしびれが生じ、言語障害(失語という症状が出てきます。これは、人の話すことが理解できない、喋れても適切な単語が出ない)が生ずることもあります。また、計算ができなくなったり、左右がわからなくなったり、どの指が何指であるかわからなくなったりします。

右の脳と左の脳の向かい合っている部分が障害されると、足の麻痺や尿失禁が生じます。後頭葉が障害されると視力障害や視野障害が生じます。

以上に述べたような症状が、ほんの一過性にあるいは永続的に出現することで、もやもや病が疑われます。

深呼吸や過呼吸によって、なぜ症状が出るのだろうか

まず、症状のメカニズムを理解するために人間の呼吸について考えてみましょう。
人は呼吸をすることによって、空気中の酸素を摂り入れ、体内でできた二酸化炭素を排出しています。二酸化炭素は老廃物ですが、体内で脳血流に影響を及ぼす重要な役割を担っています。体内の二酸化炭素が増えると脳血流量は増加し、逆に、二酸化炭素が減ると脳血流量は減少することがわかっています。深呼吸をすることによって体内の二酸化炭素がどんどん排泄されるため、その量はどんどん減少します。

つまり、深呼吸や過呼吸をすることによって脳血流量はどんどん減少することがわかります。これは脳血管に異常がなくても起こっています。ここで、もやもや病の症状の出現するメカニズムを理解する上で、次のお話をご理解下さい。

A子さんはもやもや病の子供で、B子さんは大脳に障害を持たない子供です。B子さんは脳血流量が保たれているので100あったとしましょう。A子さんはもやもや病のため脳血流量が70と低下していたとしましょう。2人とも同じ年齢で同じ体重同じ身長です。
安静にしているときにはいつまでも2人の血流は変わりませんが、もしある時点で過呼吸をするような動作、例えば、ラーメンを食べる時にする、フーフーと息を吹きかける動作のような過呼吸をすると、体内の二酸化炭素量が低下しますので脳血流量も低下してきます。

仮に、ラーメンを食べ終わるまでに血流量が30低下するとしましょう。B子さんは70まで低下します。一方A子さんは40まで低下するでしょう。一般的には脳血流が正常の半分すなわち50ぐらいになると脳の症状が出てくると考えられます。だから、B子さんは50まで下がりませんので症状は出ませんが、A子さんは最低40にまで下がりますので脳血流量が50きる時点で症状が出てきます。

A子さんの脳で、一番血流量の低いところの症状がまず出るでしょう。例えば右脳の血流量が悪い場合には左の手足の麻痺が、左脳の血流量が悪い場合には右手足の麻痺や言語障害が出現します。A子さんは、脳血流量が50を切った時点で症状が出てきますので、ラーメンを食べるのをやめて過呼吸動作がこの時点で中止されるはずです。そうすると、体内の二酸化炭素量は少しずつ回復し、脳血流量もそれに伴い増加してきますので50を越えたところで症状がおさまるでしょう。すなわち、一過性の障害として症状が出現します(専門的には一過性脳虚血発作と呼ばれています)。

ところが、過呼吸が長く続く場合には脳血流量が50を下回った状態が持続しますので、脳梗塞に陥る場合があります。すなわち、一過性か永続するものかは、この脳血流量の50を下回った部分の深さと長さの面積に比例すると言うことになります。
もやもや病で、初めは一過性脳虚血発作であったものが後に脳梗塞になったり、逆も起こったりするのはこのためです。

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